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La porpora trombocitopenica autoimmune (o trombocitopenia immune primaria; ITP) è una rara malattia autoimmune della coagulazione del sangue, caratterizzata da trombocitopenia isolata, cioè da un numero di piastrine inferiore a 100.000/microL, che caratterizzano un soggetto sano). Si tratta di un disturbo causato da un aumento della distruzione immuno-mediata delle piastrine circolanti e da una ridotta produzione di piastrine da parte del midollo osseo, a causa di una quantità insufficiente di trombopoietina, l’ormone in grado di produrle. La diagnosi di ITP avviene nel momento in cui si registra una conta piastrinica <100 x109/L, ed è una diagnosi di esclusione. È annoverata tra le malattie ematologiche rare, perché la stima di incidenza negli adulti risulta compresa fra 1,6 e 7,4 casi per 100.000 abitanti all’anno, con un rapporto femmina-maschio di 1,3 a 1. Anche se l’ITP può insorgere a qualunque età, l'incidenza mostra una distribuzione caratterizzata da due picchi di incidenza: nei ragazzi al di sotto dei 18 anni e negli anziani. Tra le donne il tasso d'incidenza è invece costante. È una malattia asintomatica in un caso su tre.
Dal punto di vista clinico la malattia è caratterizzata dall’assenza di ogni altro sintomo che non sia direttamente legato alla riduzione di piastrine nel sangue, come petecchie, ematomi, ecchimosi e sanguinamenti, gravi o moderati in base ai valori della conta piastrinica. I sintomi clinici più frequenti sono piccole emorragie circoscritte, che si manifestano quando il numero delle piastrine è inferiore a 30.000/microL. Quando la trombocitopenia è inferiore a 10.000/microL, si presentano emorragie viscerali gravi (gastrointestinali, cerebro-meningee o attraverso la presenza di sangue nelle urine). L’eziologia non è nota: la malattia non ha un’origine genetica e i casi familiari sono eccezionali. Si distinguono due forme di ITP: primarie, che rappresentano circa l’80% del totale, quando non è associata ad alcuna patologia; secondarie (il 20%) nelle quali le cause scatenanti sono legate ad altre condizioni patologiche, come epatite C, infezione da Helicobacter pylori, post trapianto, lupus o leucemia linfocitaria cronica.
L’ITP può essere classificata sulla base della durata della malattia: possiamo avere ITP di nuova diagnosi (fino a 3 mesi di malattia), persistente (da 3 a 12 mesi, con possibilità di remissioni spontanee) e cronica (quando supera i 12 mesi).
Il principale obiettivo terapeutico è quello di ridurre il rischio emorragico e quindi di mantenere il numero di piastrine a livelli non pericolosi per la salute. I possibili interventi sono principalmente finalizzati a ridurre la distruzione delle piastrine, anche tramite l’asportazione della milza, sopprimere l’attività del sistema immunitario, con trattamenti a base di cortisone, cortisonici, immunoglobuline o anticorpi monoclonali, e aumentare la produzione delle piastrine, grazie a trattamenti specifici come quelli con gli agonisti del recettore della trombopoietina). Poiché siamo in presenza di una patologia cronica, quando si sceglie il trattamento terapeutico specifico si deve sempre prendere in considerazione il complessivo miglioramento della qualità di vita del paziente.
Sono diverse le iniziative promosse su tutto il territorio nazionale che valorizzano i rapporti con i pazienti con ITP e con le associazioni che li rappresentano, con le istituzioni scientifiche e infine con l’ecosistema in cui Amgen opera per migliorare i percorsi di cura di queste persone. Scopri qui le più recenti.
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